Stiri medicale

SICLEMIA – Anemia cu hematii in secera

Publicat: 02 apr. 2018

Siclemia (Anemia falciforma, drepanocitoza) sau anemia cu celule in secera este o boala mostenita genetic in care pacientul nu are suficiente celule rosii (eritrocite) sanatoase in sange pentru a transporta oxigenul la toate celulele din corp. Boala presupune producerea de hemoglobina S (Hb S sau Hgb S), care este un tip anormal de hemoglobina.

Siclemia este o boala transmisa genetic de la ambii parinti. Daca copilul mosteneste gena hemoglobinei S de la mama si hemoglobina normala (A) de la celalalt parinte, acesta va avea trasaturile  celulelor secera. Sangele acestor pesoane  poate contine unele celule in secera, dar in general ei nu prezinta simptome. Cu toate acestea, sunt purtatori ai bolii, ceea ce inseamna ca pot transmite defectul mai departe copiilor lor.

Siclemia este mult mai frecventa la persoanele de origine africana precum si in zone precum America de Sud si America Centrala, Caraibe si Orientul Mijlociu.

In mod normal, celulele rosii sunt flexibile si rotunde (forma de disc biconcav) si se misca cu usurinta prin vasele de sange. In anemia celulelor in secera, celulele rosii devin rigide si lipiciose si au forma unor seceri sau a unor semilune. Aceste celule cu forma neregulata se pot fixa in vasele mici de sange, unde pot incetini sau pot bloca fluxul de sange si de oxigen catre alte parti ale corpului. Nu exista niciun tratament pentru majoritatea persoanelor cu siclemie, iar tratamentele existente pot doar calma simptomele si pot preveni complicatiile.

Hematiile in forma de secera au o durata scurta de viata, doar 10-12 zile in loc de 120 zile. Pentru a se compensa aceasta lipsa, in cazul celor afectati, trebuie sa se suplineasca productia de globule rosii, intr-un ritm mai rapid decat cel normal. Acestea vor fi eliberate in sistemul sanguin sub forma unor celule rosii imature. Pentru ca deseori, acest proces nu are loc la timp sau in mod natural, se poate instala anemia.

Aproape toti pacientii cu siclemie au episoade dureroase (crize), care pot dura de la ore la zile. Simptomele comune includ: dureri abdominale, dureri osoase, lipsa de aer, crestere si pubertate intarziata, oboseala, ritm cardiac rapid, icter, accident vascular cerebral, hipertensiune pulmonara, daune la nivelul organelor, calculi biliari etc.

Tratamentul pentru acest tip de anemie se bazeaza pe: analgezice (inclusiv opiacee) si concentratie crescuta de oxigen, suplimente cu acid folic, transfuzii de sange in anemii severe, evitarea factorilor declansatori ai crizelor (altitudine mare, vreme rece, infectii, deshidratare). Prevenirea infectiilor pneumococice la copii mici se efectueaza prin vaccinari.

Transfuziile de sange reduc  semnificativ riscul de accidente vasculare cerebrale la unii copii care prezinta risc special.

Pentru diagnosticarea siclemiei, in cadrul laboratorului Investigatii Medicale Praxis se determina urmatoarele analize:

  • Hemoleucograma completa;
  • Examen citologic al frotiului sanguin;
  • Electroforeza hemoglobinei.


loading...

Adauga un comentariu