Leucemia limfocitara cronica. Simptome si tratament

Leucemia limfocitara cronica (LLC) este cea mai frecventa forma de leucemie. LLC apare cel mai frecvent dupa 50 de ani, iar incidenta ei creste cu varsta. in peste 95% din cazuri clona maligna provine dintr-un limfocit de tip B. Proliferarile limfocitelor T reprezinta sub 5% din cazuri, iar in cadrul lor cele mai frecvente sunt cele cu limfocite T Helper.

Se considera ca LLC este caracterizata prin acumularea progresiva de limfocite mature, cu durata lunga de viata, dar incompetente imunologic. La pacientul cu LLC, limfocitele B nu mai raspund stimulului antigenic si nu se transforma in plasmocite. Scade numarul LB sanatoase si scade capacitatea organismului de a produce anticorpi. Concomitent apare un dezechilibru al celulelor imunoreglatoare : creste numarul limfocite T Supresoare si scade numarul limfocite T Helper, ceea ce duce la afectarea imunitatii mediata umoral si celular. De asemenea apar fenomene de tip autoimun.

Simptome
Simptomatologia se datoreaza infiltrarii maduvei osoase cu celule maligne si afectarii imunitatii cu mediatie umorala si celulara. La debut simptomele sunt nespecifice : astenie fizica si psihica, dispnee, palpitatii. in timp se asociaza poliadenopatie, hepato-splenomegalie.

Neutropenia severa si deficitul raspunsului imun umoral care apar in fazele tardive favorizeaza pneumoniapneumococica, meningita bacteriana si infectiile bacteriene severe.
Deficitul raspunsului imun celular creste riscul de infectii cu bacterii cu dezvoltare intracelulara (Bacil Koch), cu fungi (candida, criptococcus) si cu virusuri (herpes simplex, varicelo-zosterian). Decesul se datoreaza cel mai frecvent complicatiilor infectioase.

Examenul sangelui periferic arata in principal cresterea importanta a numarului de limfocite, de la 15 000/mmc pana la 300 000/mmc. Celulele maligne au aspect de limfocite mici, mature. Pe frotiu apar numeroase „umbre nucleare”, care sunt resturi rezultate prin distrugerea limfocitelor maligne in timpul prepararii frotiului, din cauza fragilitatii lor crescute.

Fenomenele autoimune se pot manifesta prin anemie hemolitica autoimuna, cu test Coombs direct pozitiv, sau prin purpura trombocitopenica autoimuna. Splenomegalia poate fi insotita de fenomene de hipersplenism.
Anemia si trombocitopenia caracterizeaza fazele avansate ale bolii, cu prognostic rezervat.
Punctia medulara evidentiaza hipercelularitate si infiltrarea maduvei cu limfocite mici. Zonele de tesut hematopoietic normal sunt reduse.
Acidul uric este crescut datorita turn-overului crescut al masei de celule tumorale.

Tratament
Tratamentul initial este simptomatic. Se recurge la citostatice cand adenopatiile sunt importante si produc compresiuni, splenomegalia se insoteste de hipersplenism sau cand apare anemia hemolitica autoimuna. Masele tumorale mari, inclusiv splenomegalia giganta, pot fi reduse prin iradiere locala. Uneori se indica splenectomia. Se acorda o atentie speciala prevenirii hiperuricemiei (cu allopurinol) si tratamentului infectiilor (antibiotice, antivirale).