Boli si tratamente

Oamenii de știință au aflat motivul pentru care bolnavii de fibroză chistică suferă de atât de multe infecții respiratorii

Publicat: 18 iul. 2020

Fibroza chistică, una dintre cele mai comune boli genetice din Elveția, provoacă tulburări respiratorii și digestive severe. În ciuda progreselor considerabile în terapii, această boală continuă să reducă speranța de viață, în special din cauza infecțiilor respiratorii cu potențial letal.

Oamenii de știință de la Universitatea din Geneva (UNIGE) au descoperit motivul pentru acest număr mare de infecții pulmonare. O proteină numită Vav3 promovează aceste infecții prin producerea unei „stații de andocare bacteriană” pe suprafața căilor respiratorii. Inhibarea acestei proteine ar putea preveni blocarea bacteriilor pe suprafața căilor respiratorii și producerea infecțiilor repetate. Aceste rezultate deschid calea pentru noi terapii privind limitarea complicațiilor respiratorii la pacienții cu fibroza chistică.

Fibroza chistică afectează peste 700.000 de oameni la nivel Mondial. Boala provine de pe urma mutațiilor în gena responsabilă pentru o proteină care participă în secrețiile de mucoasă, făcându-le anormal de vâscoase. Modificările din această genă duc la probleme respiratorii și digestive severe și limitează calitatea și speranța de viață a celor afectați. Spre exemplu, la plămâni, mucoasa vâscoasă blochează căile respiratorii.

De asemena, acumularea de mucoasă promovează și infecțiile pulmonare persistente. În ciuda progreselor terapeutice majore, astfel de infecții pulmonare rămân frecvente și grave. Acestea apar în mare parte din cauza unei bacterii cunoscute pentru rezistența sa la antibiotice, Pseudomonas aeruginosa. „Deși este cunoscut faptul că mucoasa vâscoasă joacă un rol în blocarea bacteriilor, motivul pentru care se blochează atât de ușor nu era cunoscut”, a explicat Marc Chanson, de la UNIGE, potrivit descopera.ro.

Cercetătorii de la UNIGE au comparat celulele căilor respiratorii de la oameni bolnavi cu celule sănătoase. „Întregul proiect a început atunci când am descoperit că proteina Vav3, care nu a fost demonstrată să fie implicată în această boală până acum, era prezentă peste măsură în celulele bolnave”, a mai spus Mehdi Badaoui, unul dintre cercetători.

Rolul cheie al acestei proteine

După numeroase analize in vitro, oamenii de știință au descoperit rolul cheie al acestei proteine. Vav3 îndrumă construirea unei adevărate „stații de andocare bacteriană”. Cu alte cuvinte, proteina forțează alte două proteine, fibronectin și integrin b1, să se asocieze pe suprafața celulară și să producă un complex care promovează infecțiile Pseudomonas aeruginosa.

De asemena, acumularea de mucoasă promovează și infecțiile pulmonare persistente. În ciuda progreselor terapeutice majore, astfel de infecții pulmonare rămân frecvente și grave. Acestea apar în mare parte din cauza unei bacterii cunoscute pentru rezistența sa la antibiotice, Pseudomonas aeruginosa. „Deși este cunoscut faptul că mucoasa vâscoasă joacă un rol în blocarea bacteriilor, motivul pentru care se blochează atât de ușor nu era cunoscut”, a explicat Marc Chanson, de la UNIGE.

Cercetătorii de la UNIGE au comparat celulele căilor respiratorii de la oameni bolnavi cu celule sănătoase. „Întregul proiect a început atunci când am descoperit că proteina Vav3, care nu a fost demonstrată să fie implicată în această boală până acum, era prezentă peste măsură în celulele bolnave”, a mai spus Mehdi Badaoui, unul dintre cercetători.

După numeroase analize in vitro, oamenii de știință au descoperit rolul cheie al acestei proteine. Vav3 îndrumă construirea unei adevărate „stații de andocare bacteriană”. Cu alte cuvinte, proteina forțează alte două proteine, fibronectin și integrin b1, să se asocieze pe suprafața celulară și să producă un complex care promovează infecțiile Pseudomonas aeruginosa.





Adauga un comentariu