Purpura fulminans este o afecțiune medicală rară și gravă caracterizată prin apariția bruscă a leziunilor cutanate purpurice, hemoragice și necrotice. Este considerată o urgență medicală și necesită tratament imediat.
Purpura fulminans reprezintă o afecțiune gravă caracterizată prin coagulare microvasculară și necroză hemoragică a pielii, care progresează rapid și poate pune viața în pericol. Această patologie rară se manifestă prin leziuni purpurice și necroză cutanată, fiind adesea însoțită de coagulare intravasculară diseminată și colaps circulator.
Purpura fulminans, o afecțiune medicală severă și rară!
Purpura fulminans este o afecțiune trombotică acută și rară, adesea fatală, care se manifestă prin pete roșii, vânătăi și decolorarea pielii ca urmare a spargerii vaselor de sânge, simptome care se numesc purpură vasculară.
La început, cei afectați pot avea febră, frisoane, dureri musculare sau ale atriculațiilor. Aceștia avertizează că purpura vasculară poate fi precedată de un rash maculopapulos, o erupție cutanată caracterizată printr-o zonă plată, roșie pe piele, care este acoperită cu mici umflături. În cele mai multe cazuri, purpura vasculară evoluează rapid către leziuni hemoragice și necrotice, fiind adesea simetrice, localizate la nivelul trunchiului și al extremităților.
Evoluția este extrem de rapidă (fulminantă) către insuficiență pluriorganică (organele cedează pe rând), sindrom de coagulare intravasculară diseminată, necroză hemoragică de suprarenale, șoc septic și deces.
Ținând cont de gravitate și de riscul de evoluție fulminantă către deces, administrarea primei doze de antibiotic în purpura fulminans este o urgență majoră și primează în fața testelor de diagnostic. Inițierea rapidă a terapiei poate salva viața și poate limita sechelele pe termen lung. Tratamentul purpurei fulminans necesită o abordare multidisciplinară, promptă și agresivă, vizând atât cauza subiacentă, cât și corectarea dezechilibrelor de coagulare.
Ce complicații pot apărea
Purpura fulminans este asociată cu complicații severe și multiple, care influențează semnificativ prognosticul și calitatea vieții supraviețuitorilor. Perioada acută a purpurei fulminans este marcată de complicații potențial letale care necesită monitorizare atentă și intervenție promptă.
Șocul septic refractar reprezintă o complicație frecventă, caracterizată prin hipotensiune persistentă în ciuda resuscitării volemice adecvate și suportului vasopresor. Sindromul de detresă respiratorie acută apare secundar leziunilor pulmonare induse de sepsis și necesită ventilație mecanică protectivă.
Insuficiența renală acută este frecventă și poate necesita terapie de substituție renală. Coagularea intravasculară diseminată severă predispune la hemoragii majore, inclusiv hemoragii intracraniene, gastrointestinale și pulmonare.
Supraviețuitorii purpurei fulminans se confruntă frecvent cu sechele pe termen lung care afectează semnificativ calitatea vieții. Cicatricile cutanate extinse și contracturile pot limita mobilitatea și pot necesita multiple intervenții reconstructive. Amputațiile extremităților, necesare în cazurile cu necroză extinsă, duc la dizabilități permanente și necesită protezare și reabilitare intensivă.
Complicațiile neurologice persistente includ deficite cognitive, epilepsie și paralizie cerebrală la copii. Prognosticul purpurei fulminans este influențat de numeroși factori care trebuie luați în considerare în evaluarea pacienților.
Promptitudinea diagnosticului și inițierii tratamentului reprezintă factorul prognostic cel mai important, fiecare oră de întârziere crescând semnificativ mortalitatea. Tipul de purpura fulminans influențează evoluția, forma infecțioasă acută având cel mai nefavorabil prognostic. Prevenirea purpurei fulminans implică măsuri specifice pentru fiecare formă a bolii, vizând reducerea riscului de apariție și recunoașterea precoce a cazurilor pentru intervenție promptă.