Boala Castleman – Cauze, simptome, diagnosticare și opțiuni de tratament

Boala Castleman este o afecțiune rară a sistemului limfatic, caracterizată prin creșterea anormală a ganglionilor limfatici și afectarea imunității.

Deși nu este un cancer propriu-zis, ea are manifestări similare și necesită o abordare medicală destul de complexă pentru diagnosticare și tratament.

Iată tot ce trebuie să știi despre boala Castleman

Această boală reprezintă o tulburare rară care afectează țesutul limfatic, având ca rezultat mărirea unuia sau mai multor ganglioni limfatici. Ea nu este considerată cancer, dar se comportă ca o boală proliferativă, cu simptome și complicații care pot semăna cu cele oncologice.

Există două forme principale ale acestei boli: cea unicentrică, atunci când este afectat un singur grup de ganglioni, și boala Castleman multicentrică, când sunt mai multe zone limfatice implicate simultan. Cauzele exacte nu sunt complet cunoscute, darr se sugerează o implicare a sistemului imunitar și a virusului herpes uman de tip 8 (HHV-8), în special la pacienții cu un sistem imunitar compromis.

În forma multicentrică, boala este adesea asociată cu infecția HIV, ceea ce face diagnosticul și tratamentul mai complexe. În ceea ce privește simptomele, acestea variază în funcție de tipul bolii. În cazul formei unice, pot apărea dureri sau disconfort localizat, febră ușoară sau o stare generală de oboseală.

În forma multicentrică, simptomele sunt mai severe și includ o febră persistentă, transpirații nocturne, pierdere în greutate, anemie, splină mărită și susceptibilitate crescută la infecții. Aceste manifestări apar întrucât organismul nu reușește să regleze corespunzător producția de celule imune și de proteine inflamatorii.

Diagnosticul presupune mai multe etape, printre care examen clinic, analize de sânge, investigații imagistice și, foarte important, biopsia ganglionului limfatic afectat. Doar prin o analiză histopatologică se poate confirma boala, fiind exclusă confuzia cu un limfom sau alt tip de cancer al sângelui.

În ce constă tratamentul

Tratamentul pentru această boală depinde de forma în care aceasta se manifestă. În cazul bolii unicentrice, cea mai eficientă opțiune este îndepărtarea chirurgicală a ganglionului limfatic afectat. De cele mai multe ori, după intervenție, pacienții nu mai au nevoie de alte tratamente și se pot recupera complet.

În schimb, forma multicentrică este mai dificil de gestionat. Tratamentul include medicamente care reglează răspunsul imunitar, precum anticorpi monoclonali ce blochează interleukina-6 (IL-6), implicată în procesul inflamator.

De asemenea, se pot administra corticosteroizi, chimioterapie sau tratamente antivirale, mai ales dacă există infecția cu HHV-8 sau HIV. În anumite cazuri, transplantul de măduvă osoasă poate fi o soluție pentru pacienții care nu răspund la terapiile standard.

În ceea ce privește prognosticul, acesta diferă în funcție de tipul bolii. Pacienții cu forma unicentrică au șanse foarte mari de vindecare după intervenția chirurgicală. În cazul formei multicentrice, evoluția depinde de răspusul la tratament și de eventualele complicații.

Fără terapie, boala poate progresa rapid și poate pune viața în pericol din cauza infecțiilor severe sau a insuficienței organice multiple. Cu tratamentele din prezent, speranța de viață a crescut semnificativ în ultimii ani, însă este esențial ca pacienții diagnosticați să fie monitorizați periodic de către un medic specialist, pentru a depista la timp orice situație.

Boala Castleman, deși este rară și complexă, poate fi gestionată cu succes dacă este diagnosticată corect și tratată conform recomandărilor medicale, întrucât acest articol are doar un rol informativ.