Ce este sarcomul Ewing? Totul despre acest tip rar de cancer osos

Sarcomul Ewing este o formă rară de cancer osos sau de țesuturi moi, care apare cel mai adesea în copilărie, adolescență și la tinerii adulți. Este un tip de tumoră malignă (cancer agresiv) ce afectează în special oasele lungi și zona pelviană, dar poate apărea oriunde în organism, inclusiv în părțile moi ale corpului (mușchi, grăsime, nervi).

Un sarcom se dezvoltă din oase sau din țesutul conjunctiv, care susține alte structuri ale corpului și intră în alcătuirea mușchilor, grăsimii, articulațiilor, tendoanelor, cartilajelor, vaselor de sânge, chiar și a nervilor.

Ce este sarcomul Ewing

Sarcomul Ewing este o formă rară, dar agresivă, de cancer care afectează în special copiii, adolescenții și tinerii adulți, cu o incidență mai mare între vârstele de 5 și 20 de ani. Deși poate apărea și la adulți, cazurile sunt mult mai rare după vârsta de 30 de ani. Boala apare de cele mai multe ori în oase, în special în oasele lungi precum femurul, tibia sau humerusul, dar și în oasele bazinului sau în coaste. În unele cazuri, sarcomul Ewing se poate dezvolta și în țesuturile moi din jurul acestor oase, cum ar fi mușchii sau grăsimea.

Simptomele sarcomului Ewing pot fi inițial nespecifice și pot fi confundate ușor cu dureri obișnuite de creștere sau cu o accidentare. Cele mai frecvente semne includ durere persistentă într-o anumită zonă a corpului, umflătură vizibilă sau palpabilă, roșeață, senzație de căldură locală și uneori chiar febră. În cazurile mai avansate, pacientul poate suferi de oboseală constantă, pierdere în greutate, transpirații nocturne sau, în situații mai grave, fracturi spontane din cauza slăbirii osului afectat. Dacă tumora se dezvoltă aproape de o articulație, poate apărea și limitarea mișcării sau dificultăți în folosirea membrului respectiv.
Diagnosticul sarcomului Ewing presupune mai multe etape.

Medicul va recomanda în primul rând investigații imagistice precum radiografii, RMN, tomografie computerizată sau PET-CT, pentru a evalua structura osului și a determina dacă există extindere a tumorii sau metastaze. Etapa esențială este biopsia, care constă în prelevarea unui fragment de țesut din tumoră pentru analiză histologică.

În plus, în laborator se pot efectua teste genetice speciale pentru a identifica translocația cromozomială specifică acestui tip de cancer, și anume fuziunea genelor EWSR1 și FLI1, prezentă în majoritatea cazurilor.

Ce opțiuni de tratament există

Tratamentul pentru sarcomul Ewing este complex și necesită o abordare multidisciplinară, implicând oncologi, chirurgi ortopezi, radioterapeuți și alți specialiști. De obicei, tratamentul începe cu chimioterapie, pentru a reduce dimensiunea tumorii și a pregăti terenul pentru intervenția locală. În funcție de localizarea tumorii și de răspunsul la chimioterapie, se poate opta fie pentru o intervenție chirurgicală de extirpare a tumorii, fie pentru radioterapie, mai ales în cazurile în care operația este imposibilă sau riscantă. După tratamentul local, pacientul va urma o nouă etapă de chimioterapie, cu scopul de a elimina eventualele celule canceroase rămase și de a preveni recidiva.

Evoluția bolii și șansele de vindecare depind în mare măsură de stadiul în care este diagnosticată. Dacă tumora este localizată, adică nu s-a răspândit în alte părți ale corpului, rata de supraviețuire la 5 ani poate fi între 65% și 75%. În schimb, dacă boala este descoperită în stadiu avansat, cu metastaze în plămâni, oase sau măduvă osoasă, rata de supraviețuire scade semnificativ, uneori sub 30%. Totuși, chiar și în aceste cazuri există speranță, mai ales datorită progreselor din domeniul terapiilor țintite și imunoterapiei, care sunt în curs de dezvoltare sau testare în cadrul studiilor clinice internaționale.

În afară de tratamentul medical propriu-zis, este extrem de important ca pacientul și familia sa să beneficieze de sprijin psihologic, consiliere și, uneori, reabilitare fizică. Recuperarea poate include fizioterapie, în special dacă a fost necesară o intervenție chirurgicală majoră, precum îndepărtarea unui os sau a unei articulații. De asemenea, copiii și adolescenții afectați trebuie susținuți în reintegrarea în activitățile sociale și școlare, astfel încât să-și poată relua o viață cât mai normală după tratament. Sarcomul Ewing este o afecțiune gravă, dar tratabilă, mai ales atunci când este depistată devreme și abordată cu un plan terapeutic bine structurat.