Ce trebuie să știm despre proteina Prealbumina (Transtiretina) – Laboratoarele Praxis

Urmărește BZI pe Google

Adaugă-ne ca sursă preferată în Google

Prealbumina (Transtiretina) (TTR sau TBPA) este o proteină transportoare din ser și lichidul cefalorahidian (LCR) a hormonului tiroidian tiroxină (T4) și proteina de legare a retinolului (Vitamina A) (RBP). În acest fel și-a câștigat numele: Transportă Tiroxina și Retinol.

Ficatul secretă transtiretină în sânge, iar plexul coroid  (structura de la nivelul ventriculilor cerebrali, care produce lichidul cefalorahidian-LCR), secretă transtiretină în lichidul cefalorahidian.

TTR a fost inițial numită prealbumină (sau prealbumina de legare a tiroxinei), pentru că se deplaseaza mai repede decât albumina pe gelurile de electroforeză.

Proteina transtiretină este codificată de gena TTR situata pe cromozomul 18.

Concentrația serică a prealbuminei reflectă capacitatea de sinteză a ficatului și este semnificativ diminuată în malnutriție și alte afecțiuni.

Concentrația serică de TTR este adesea scăzută la pacienții cu boli severe, în special de tipul malnutriției proteico-calorice, sindrom nefrotic, boli hepatice, fibroză chistică. În astfel de circumstanțe, nivelurile serice de TTR scad, în timp ce concentrațiile de globulina de legare a tiroxinei (TBG) și albumină rămân normale. Atât sinteza hepatică scăzută a TTR (posibil mediată de interleukina-6) cât și degradarea sa accelerată contribuie la aceste modificări. Transtiretina este un reactant de fază acută negativ, iar nivelurile serice scad în inflamație, malignitate, ciroză hepatică.

TTR poate fi crescuta la pacientii cu tumori endocrine pancreatice (insulinoame sau glucagonoame) sau carcinoide gastrointestinale, probabil datorita sintezei crescute a TTR produsa de catre aceste tumori. Nivelurile de TTR sunt crescute în afectiuni ale sistemul nervos central, dar nu și în serul pacienților cu depresie endogenă sau cu boala Parkinson. Aceste modificări reflectă probabil o sinteză crescută a TTR de către plexul coroid. Multe medicamente afectează concentrația serică de TTR, iar efectul este adesea invers celui asupra TBG (globulina, care leaga tiroxina). Astfel, estrogenii scad concentrația serica de TTR, iar androgenii, steroizii anabolizanți și glucocorticoizii cresc concentrația serica de TTR.

Au fost raportate niveluri crescute în boala Hodgkin. Valorile mari de prealbumină pot fi un semn al bolii renale (cronice) pe termen lung, al utilizării steroizilor sau al alcoolismului.

Transtiretina este un indicator clinic specific al riscului nutrițional în managementul unor boli precum HIV/SIDA, boli renale, diabet, pneumonie și cancer. Evaluarea nutrițională folosind transtiretina a fost, de asemenea, eficientă în cazurile chirurgicale, screening-ul pre-chirurgical, fracturi și vindecarea rănilor.

Amiloidoza este o boală caracterizată prin acumularea anormală a depozitelor de amiloid compuse din proteina transtiretină pliată greșit în organele și țesuturile corpului. Odată considerată rară, amiloidoza este din ce în ce mai recunoscută ca o cauză importantă a insuficienței cardiace. Depunerea intramiocardică a fibrilelor de amiloid duce la creșterea grosimii peretelui și la disfuncție ventriculare. Rezultatele pacientului depind de tipul de amiloid și de severitatea disfuncției cardiace. Mai mult de 30 de proteine precursoare diferite pot forma amiloid, dar numai două tipuri de amiloidoză afectează în mod obișnuit inima: amiloidoza cu lanț ușor de imunoglobuline (AL) din cauza discraziei celulelor plasmatice și amiloidoza cu transtiretină (ATTR) din cauza plierii greșite a transtiretinei (prealbuminei).

Amiloidoza AL este rară, dar amiloidoza cardiacă ATTR este din ce în ce mai recunoscută ca o cauză importantă a insuficienței cardiace și aritmiilor atriale. Terapia medicală pentru amiloidoza cardiacă ATTR sa dovedit abia recent eficace, iar opțiunile de tratament evoluează rapid acum.

Deoarece simptomele amiloidozei ATTR sunt adesea similare cu cele ale altor boli, afecțiunea poate fi dificil de recunoscut și diagnosticat. Cu toate acestea, amiloidoza ATTR este fatală dacă nu este tratată, cu o speranță de viață variind între 3-15 ani de la debutul simptomelor, astfel încât identificarea, diagnosticarea și tratamentul precoce sunt critice.

În amiloidoza sistemică TTR, ficatul neafectat secretă TTR în fluxul sanguin, unde se pliază și se agregă greșit, afectând alte organe precum inima și sistemul nervos. Plierea greșită și agregarea ulterioară este asociată cu numeroase boli, inclusiv amiloidoza sistemică senilă (SSA), polineuropatia amiloidă familială (FAP) și cardiomiopatia amiloidă familială.